Samen met het cutane B-cellymfoom vormen CTCLs de primaire cutane lymfomen, een heterogene groep non-hodgkinlymfomen waarbij de tumorcellen (aanvankelijk) alleen aanwezig zijn in de huid. CTCLs zijn goed voor ongeveer 75 tot 80 procent van de primaire cutane lymfomen, de cutane B-cellymfomen voor zo’n 20 tot 25 procent. Maar met die onderverdeling zijn we er nog niet. Vermeer: ‘Ook binnen CTCL zijn op basis van klinische en histopathologische kenmerken nog tal van subgroepen te onderscheiden. De grootste groep CTCLs, ongeveer 60 procent, behoort tot het subtype mycosis fungoides. Andere typen zijn het Sézarysyndroom, primair cutane CD30-positieve lymfoproliferatieve aandoeningen en verder nog enkele zeer zeldzame en meestal agressieve andere vormen van CTCL. De incidentie van CTCL in Nederland is bedraagt ongeveer 350 nieuwe patiënten per jaar. De leeftijd waarop de ziekte zich manifesteert ligt meestal tussen de veertig en zestig jaar. Overigens is over de oorzaak van of risico
DIAGNOSTIEK EN BEHANDELING VAN CUTAAN T-CELLYMFOOM
'Maatwerk en goede multidisciplinaire samenwerking zijn onontbeerlijk’
Cutaan T-cellymfoom (CTCL) is een zeldzame en zeer heterogene aandoening op het snijvlak van de dermatologie en hematologie. Dermatoloog prof. dr. Maarten Vermeer en hematoloog dr. Erik Marijt, beiden verbonden aan het LUMC, het expertisecentrum voor CTCL in Nederland, geven uitleg.
Maak een gratis account aan en krijg toegang tot alle artikelen
Heeft u al een account?
